الورم العصبي الليفي عبارة عن اضطراب وراثي يصيب الجهاز العصبي المركزي ويؤدي إلى تكون أورام في جميع أجزاء الجسم، وأيضًا يؤدي إلى تشوه المظهر الخارجي للأشخاص، ويعتبر هذا المرض من أكثر الأمراض الوراثية شيوعًا، ويمكن علاجه من قبل أطباء العظام، وقد يؤدي هذا المرض إلى حدوث العديد من المضاعفات كتشوهات العمود الفقري أو حدوث ضغط على الحبل الشوكي أو حدوث كسور لا تشفى في العظام السفلى للساقين، ويوجد أنواع لهذا المرض وتختلف أعراض كل نوع عن الآخر.
أنواع الورم العصبي الليفي الورم العصبي الليفي يؤثر بشكلٍ رئيسي على تطور أنسجة الخلايا العصبية، وهذا المرض غير قابل للشفاء، ويوجد ثلاثة أنواع لمرض الورم العصبي وهي النوع الأول من الورم العصبي الليفي والنوع الثاني من الورم العصبي الليفي والورم الشفاني، وسيتم توضيح هذه الأنواع :
النوع الأول من الورم العصبي الليفي:
يعرف أيضًا هذا النوع باسم الورم العصبي المحيطي، ويصاب به الأشخاص نتيجة حدوث طفرة على جين واحد، وعادةً ما يمكن اكتشاف هذا النوع بعد الولادة مباشرةً أو خلال مرحلة متأخرة من الطفولة، وقد تظهر الأورام على الجلد أو تحته، وفي بعض الأحيان قد تصبح هذه الأورام سرطانية.
النوع الثاني من الورم العصبي الليفي:
أيضًا يصاب الأشخاص بهذا النوع نتيجة حدوث طفرة على جين واحد، ولكن يختلف الجين المصاب بالطفرة في هذا النوع عن الجين المصاب بالطفرة في النوع الأول، وعادةً ما تتشكل الأورام في هذا النوع داخل الجمجمة، وقد تمتد إلى النخاع الشوكي، وأيضًا قد تتشكل الأورام على العصب الدهليزي أو على العصب القحفي الثامن، وقد تبدأ الأورام بالظهور خلال هذا النوع في آخر فترة المراهقة، وقد تصبح أورام سرطانية في بداية العشرينات.
الورم الشفاني:
هذا النوع من أنواع الورم العصبي الليفي نادر الحدوث، ويختلف عن النوع الأول والنوع الثاني، وفي هذا النوع قد تتكون الأورام في أي مكان في الجسم باستثناء العصب الدهليزي، وقد تسبب هذه الأورام الشعور بألم شديد.
أعراض الورم العصبي الليفي تعتمد الأعراض التي تظهر على المريض عند الإصابة بمرض الورم العصبي الليفي على أنواع هذا المرض، وتجدر الإشارة إلى أنه يمكن من خلال معرفة الأعراض التي تظهر على المصاب تحديد نوع هذا المرض، وسيتم توضيح الأعراض التي تظهر في كل نوع، وهي :
أعراض النوع الأول من الورم العصبي الليفي:
هذا النوع يعتبر أكثر أنواع هذا المرض شيوعًا، وقد يكون محيط رأس الأطفال المصابين به أكبر وأقصر من المتوسط، ونصف المصابين بهذا النوع قد يعانون من مشاكل في النطق أو صعوبات في التعلم أو الصرع، كما قد يعاني بعض المصابين من صداع أو مشاكل في القلب أو ارتفاع في ضغط الدم، وأيضًا يوجد أعراض أخرى قد تظهر، وتشمل:
- ظهور بقع بنية اللون على الجلد.
- ظهور أورام حول الأعصاب.
- ظهور نمش تحت الإبطين أو في منطقة الفخذ.
- ظهور أورام على العصب البصري.
- تقوس العمود الفقري.
- تشوه العظام.
أعراض النوع الثاني من الورم العصبي الليفي:
يوجد العديد من الأعراض التي تظهر في هذا النوع من المرض، وعادةً ما تظهر هذه الأعراض في فترة المراهقة أو في فترة البلوغ المبكر، ولكن أيضًا قد تظهر في أي عمر، وسيتم توضيح هذه الأعراض، وهي كالآتي:
- حدوث طنين في الأذن.
- حدوث مشاكل في التوازن.
- الجلوكوما.
- فقدان السمع.
- حدوث ضعف في الرؤية.
- حدوث الصرع.
- حدوث اخدلال أو ضعف في الذراعين والساقين.
أعراض الورم الشفاني:
عادةً ما يصاب الأشخاص بهذا النوع من المرض بعد سن العشرين عامًا، وتبدأ الأعراض بالظهور من سن 25 إلى 30 عامًا، وسيتم توضيح الأعراض التي تظهر خلال هذا النوع، وهي كالآتي:
- الشعور بألم مزمن، وقد يحدث هذا الألم في أي مكان بالجسم.
- الشعور باخدلال أو ضعف في أجزاء مختلفة من الجسم.
- فقدان العضلات.
أسباب الورم العصبي الليفي
يصاب الأشخاص بمرض الورم العصبي الليفي نتيجة العيوب الوراثية التي تؤدي إلى حدوث طفرات في بعض الجينات، وقد ينتقل الجين المصاب بالطفرة من أحد الوالدين أو قد تحدث الطفرة عند الحمل، وسيتم توضيح أسباب حدوث كل نوع من أنواع هذا المرض، وهي كالآتي:
أسباب النوع الأول من الورم العصبي الليفي:
الكروموسوم 17 ينتج بروتين مسؤول عن تنظيم نمو الخلايا، وعند حدوث طفرة فيه فسيتم فقد الليف العصبي وبالتالي سيحدث نمو غير طبيعي للخلايا.
أسباب النوع الثاني من الورم العصبي الليفي:
الكرموسوم 22 ينتج بروتين يعمل على وقف تكون الأورام، وعند حدوث طفرة في هذا الكروموسوم سيتم فقد هذا البروتين وبالتالي ستتكون الأورام.
أسباب الورم الشفاني:
حدوث طفرة في جيني SMARCB1 وLZTR1 يؤدي إلى الإصابة بهذا النوع.
عوامل خطر الإصابة بالورم العصبي الليفي
التاريخ العائلي للإصابة بمرض الورم العصبي الليفي هو أكثر العوامل التي تؤدي إلى زيادة خطر حدوث هذا المرض، ونصف الأشخاص المصابين بالنوع الأول والنوع الثاني من هذا المرض يرثون الجين المصاب بالطفرة من الوالد، ولكن تجدر الإشارة إلى أن النصف الآخر قد يحدث عندهم النوع الأول والنوع الثاني من المرض دون أن يكون أحد أقاربهم مصاب بالمرض، وأيضًا النوع الثالث من هذا المرض قد يتم وراثته من الوالد ولكن بنسة 15%.
